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什么是假两性畸形?

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假两性畸形人又可分为男性假两性畸形人和女性假两性畸形人。

女性假两性畸形

女性假两性畸形是指病人体内的生殖腺是卵巢,但外阴部酷似男性生殖器。例如,阴蒂特别肥大象男孩儿的阴茎大阴唇左右连合,有的卵巢过度下降以至降入大阴唇而类似阴囊,但其中没有睾丸。外表有喉结,长胡须。此种畸形患者,生下来后因其外生殖器呈男性特征,容易被父母当成男孩来抚养教育,被周围人们误为男性。

男性假两性畸形

男性假两性畸形,是指病人体内生殖腺是睾丸,但外生殖器却象女性的外阴。患有此种畸形的男性,其阴茎萎缩,犹如女性的阴蒂尿道下裂,好似女性的阴道口,阴囊分开,形若女性的大阴唇。睾丸多为隐丸,隐匿于腹腔、腹股沟或者酷似女性大阴唇的阴囊内。身具此种畸形的人,由于外生殖器呈女性特征,因而生下来以后,容易被父母当作女性来进行抚养教育。有的患者睾丸发育不良,到了青春期以后,男性特征仍不明显,而有的患者成年后,阴茎能够勃起,并可以性交射精,甚至具有生育能力。

()睾丸女性化综合征

在男性假两性畸形中,睾丸女性化综合征较为常见。首次报道于1817年。1953Morris提出睾丸女性化一词沿用至今,近年来有人提出为雄性素不敏感综合征

()抗中肾旁管激素缺乏

中肾管发育正常、中肾旁管退化不完全。临床表现为男性,但男性第二性征不明显,毛发细、皮肤嫩、性功能不全,并可出现发育不全的子宫和输卵管。

男性假两性畸形,处理上应着眼于性别选择和生殖腺处理两个方面。经适当处理后,一般难以保持生育能力。故我们认为性别的处理上尽量使其向女性方向发展。

(三)先天性睾丸发育不全综合征

先天性睾丸发育不全综合征或称小睾丸症(Klinefelter’s综合征,简称克氏征)Klinefelter1942年首先发现并描述了小睾丸及青春期乳房发育为临床特征。1959Jacobs等首次用细胞遗传学方法发现了1例克氏征患者,证实了他的染色体有异常。

检查方法

1、完全型睾丸女性化生殖激素测定显示,血清FSHLH正常或轻度升高、睾酮浓度相当于男性成人水平、雌二醇浓度高于男性成人水平。睾丸活检显示,睾丸体积较小,白膜光滑,输精管、附睾、曲细精管发育不全、管壁退化、有精原细胞,但无精子生成。间质细胞增生不良,稀疏地分布于曲细精管周围。

2、不完全性睾丸女性化内分泌检查:青春期患者睾酮水平与正常男性相似,主要为二氢睾酮水平低下,二者的比率增加,睾酮对二氢睾酮的转变率降低。血浆促黄体素(LH)轻度上升。尿中17-羟皮质类固醇(17-HS)17-酮皮质类固醇(17-KS)正常。

治疗

1)男性假两性畸形确定性别以年龄越小越好,一般23岁为宜。男性外生殖器型作男性最佳,原则上只需性阴茎矫直及尿道成形术。似男非男型主要根据阴茎和睾丸的发育情况、社会性别、家属及患者意愿而定。睾丸女性化型社会性别多为女性,多数乳房已发育,可行两侧睾丸切除并作阴道成形术。

(2)女性假两性畸形需糖皮质激素终身替代治疗,调整剂量以维持24小时尿-17酮类固醇于正常水平,可促进月经来潮,乳房发育,体毛相应减少,皮肤逐渐细腻,面部清秀等。肥大阴蒂需行阴蒂阴唇整复术及阴道外口增宽术等