卡波西肉瘤是第一个被发现与 艾滋病(AIDS)相关的 肿瘤,也是AIDS病人最常见的机会性肿瘤之一。其病因尚 不十分明确,目前认为与病毒感染、细胞因子、免疫状态、种族 遗传及地理环境等因素有关。卡波西肉瘤临床分型有5种:经典型、 非洲型、艾滋病病毒(HIV)型、 HIV/AIDS相关型及免疫抑制型。其发病部位以 皮肤最多,也可发生于肺、消化道等。卡波西肉瘤的治疗包括高效抗反转录病毒治疗( HAART)、系统性化疗、放射治疗、外科治疗等。在未经治疗 的严重免疫缺陷的AIDS病人中,卡波西肉瘤进展迅速,其在诊断后 平均存活期<1年。
卡波氏肉瘤相关病毒(Kaposi's Sarcoma-Associated Herpes virus,KSHV),又称为人疱疹病毒8型(Human Herpes virus 8,HHV-8)。流行病学研究发现,卡波西肉瘤的发生与KSHV关系密切,在卡波西肉瘤发病率高的地区,KSHV感染在艾滋病患者中出现者则称为艾滋病相关型,是艾滋病患者中最常见的一种肿瘤;在男性同性恋中更常见。
艾滋病相关型卡波西肉瘤可出现在任何地方,但多见于躯干,易累及子宫内膜、肺脏和胃肠道,初始症状可能会出现腹痛、出血性腹泻、胸痛、咯血以及呕血和便血。最主要的皮损是斑疹,沿着皮纹发展成卵圆形的斑块,最后可以形成容易出血的结节。粘膜上的损害主要发生在硬腭、舌、阴道和阴茎粘膜。而经典型卡波西肉瘤患者中皮损多见于光暴露部位,并且病程的发展非常缓慢。
经典型卡波西肉瘤一般很少以眼睑损害为始发症状出现,艾滋病相关型卡波西肉瘤的血管损害比较常见,最后可发展成静脉淤积,引起全身水肿和淋巴水肿,从而引起感染。出现机会感染和口腔卡波西肉瘤提示预后较差。患者最后将发展成严重的全身水肿并发生心力衰竭,而肺部的累及和肺孢子虫肺炎则成为患者死亡最主要的原因。
病理上各型卡波西肉瘤变化基本相同,但艾滋病相关型的损害大都处于斑块期,而较少处于结节期,早期真皮上层有毛细血管扩张,内皮细胞突出,红细胞外溢,含铁血黄素沉着,有较多核分裂相和单个细胞的坏死、凋亡、间变细胞,晚期可见增殖的纺锤状细胞。
艾滋病相关型卡波西肉瘤的治疗非常困难,一般采用姑息疗法,高效抗逆转录病毒治疗被认为是比较有效的方法。