近日，北京佑安医院营养科会诊了几例肝豆状核变性的患者，这个病在饮食上有严格的要求，为此，佑安医院营养师在这里给这一群体的患者一些特别提示。

肝豆状核变性(HLD)又称Wilson病。是以青少年为主的遗传性疾病，由铜代谢障碍引起。在治疗过程中，除了药物治疗，饮食也是很重要的一方面。膳食中辅以合理的低铜饮食，可以有效地改善症状、防止病情进一步发展。

       那么，我们的患者应怎样选择食物？什么食物含铜低呢？

       一、HLD患者一定要牢记低铜饮食。

       目前主张肝豆状核变性患者全天食物中的铜摄入量应＜1mg。

       1.禁止使用铜制的炊具、器皿烧煮食物。

       2.禁止吃含铜量高的食物：如粗粮、动物肝、动物血、虾、蟹、贝壳类、鱿鱼、牡蛎、干豆类、硬果类、干蘑菇、可可、巧克力、芝麻等。含铜高的蔬菜和水果有：荠菜、菠菜、油菜、芥菜、龙须菜、樱桃等。

       3.可适量选择的食物：如瘦猪肉、瘦鸡鸭（去皮去肥肉）、水果等。

       4.建议常选择的食物：如精白米面、牛奶、蛋清、萝卜、藕、白菜、马铃薯等。

       牛奶不仅含铜量低，长期服用还有轻度排铜之效。

       二、饮食应选择高蛋白、低脂肪的食物。

       蛋白质是构成组织和修复细胞的重要物质，可以保护肝功能。据报道，蛋白质的分解产物氨基酸与铜结合，促进铜的排出。一般给予1.5～2g/kg.d，可多选用蛋清、牛奶及奶制品等优质蛋白质。膳食中，要控制烹调油的摄入量，不选择油炸煎的食物。

       三、饮食上还要注意补充维生素和钙。

       如果食物充维生素和钙来源不足，尤其是维生素C、B族，也可在医生或营养师的指导下选择合适的补充剂。

      总之， 对于HLD患者，膳食中除限制含铜高的食物外，还要营养素均衡。