2023年6月21日，首都医科大学附属北京佑安医院远程医学中心主办，肝病中心四科承办的远程教学查房如期举办。44家远程协作医院组织了集体观看，共计约1100余人上线。

本次教学查房围绕一例年轻大学生的肝脏占位诊断问题展开了多学科的讨论，邀请到了放射科宋文艳主任、介入科崔雄伟主任、病理科王欣欣主任分别从影像学、介入造影和治疗、病理表现等角度展开了深入的学习和探讨。

肝病中心四科李珊珊医师进行了病例汇报：19岁青年患者，主因“发现肝占位2月”入院。患者2月前体检腹部超声示：肝内多发少强回声结节（考虑恶性肿瘤）、门静脉增宽，肝功能轻度异常。就诊于当地医院，排除常见嗜肝病毒感染。腹部增强MRI示：肝脏多发异常信号灶，考虑FNH可能? 门静脉增粗，脾大，MRCP未见异常，肝穿病理倾向高分化肝细胞肝癌，为进一步明确诊断收入北京佑安医院治疗。患者外公及母亲有肝脏多发血管瘤病史，余无特殊病史。这样一个年轻小伙的肝脏占位，牵动着大家的心。

入院后完善检查：肝功能异常，甲胎蛋白升高，血氨升高。腹部增强MRI示：1.门脉发育异常可能，建议增强CT检查，2.肝内多发占位性病变，FNH可能，建议肝穿活检，3.脾大。腹部增强CT示：1.先天性门静脉变（Aberbethy畸形，II型）可能，建议血管造影检查，2.肝内多发占位，FNH可能，3.脾大，4.胆囊炎，伴肝内小胆管轻度扩张。

北京佑安医院病理科会诊：肝小动脉数目增多，伴肝细胞瘤样增生，考虑局灶性结节性增生(FNH)，或肝动脉畸形相关肝细胞结节状增生，穿刺组织有限，高级别异型增生结节不除外。特染及免疫:网织(+)，Masson(+)，GS(+，强弱不等等)，CK19(细胆管+)，CK7(部分肝细胞+)，SMA(+)。为进一步明确占位性质，行DSA下肝动脉造影+脾动脉造影+间接门静脉造影：脾动脉及其分支显影，脾静脉、肝外门静脉显影尚可，造影剂经门静脉直接回流入下腔静脉，肝内门静脉未见明确显影。

多经多科学MDT会诊考虑诊断：Abernethy畸形II型、不典型多发FNH诊断明确，治疗方面:1.保肝治疗；2.外科肝移植治疗；3.介入或外科堵塞门静脉汇入下腔静脉分流道。

放射科宋文艳主任还介绍了另外几例相似病例，可见，一些少见罕见疾病，需要多学科共同探讨有助于诊断，对少见罕见疾病认识后会发现有时候罕见病其实并不罕见。

本次教学查房的目的也是通过佑安远程平台，经验分享，共同学习成长，提高疑难病症鉴别诊断水平，同时也促进协作医院对疑难病症患者的救治能力得到不断提升。