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艾滋病相关性肾病

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人类免疫缺陷病毒相关性肾病(HIV-associated nephropathy, HIVAN)是由 HIV感染所导致的一种特殊类型的肾脏疾病,其临床主要表现为大量蛋白尿和短期内肾功能迅速减退,肾脏病理损害以塌陷性局灶节段性肾小球硬化(FSGS)为特点,伴足细胞增生/肥大和足突融合、严重的小管间质炎症和肾小管微囊扩张。本病是导致 HIV感染患者终末期肾衰竭(ESRD)的主要原因。

概述

HIVAN患者的发病存在地域性及种族差异。据报道,纽约、迈阿密等地的发病率约为8%-11%,甚至达 32%,而旧金山及贝塞斯达等地低于2%。黑人及海地裔易患HIVAN,其发生风险较白人高 12.2倍,且黑人的临床表现更重。HIVAN在男性发病率较高,男性与女性患者之比约为10:1

临床表现

1.肾脏表现

1)蛋白尿及其他尿检异常:HIVAN以肾病综合征为特征表现者约占10%,出现大量蛋白尿(>3 g/d~3.5g/d)、低蛋白血症(血清白蛋白<30g/dl),偶尔可表现为血尿(镜下或肉眼)和/或非细菌性脓尿。约25%-35%患者可表现为中等程度蛋白尿。

2)肾功能减退:患者多伴有不同程度的肾功能减退。HIVAN的典型病程是肾小球滤过率(GFR)迅速下降,常在 8~16周内迅速进展为终末期肾衰竭。此外,由于感染、肾前性因素(如容量不足)、肾后性梗阻等所致的急性肾衰竭也较常见。

3)高血压:不常见,大多患者在肾功能进行性减退时血压仍可正常。

4)水肿:大量蛋白尿伴低蛋白血症者可有水肿。

5)肾脏病理改变:典型者可表现为塌陷型FSGS,约占肾活检标本的60%-70%。光镜下表现包括局灶或球性分布的肾小球毛细血管壁不同程度塌陷及相关的系膜病变,足细胞显著肥大、增生和空泡化,肾小管上皮细胞常见退行性变和刷状缘坏死。肾小管微囊扩张(microcysticdialation of tubule)是 HIVAN的一个独有特征。间质呈弥漫性水肿,且多有炎性细胞浸润,主要为巨噬细胞和 T淋巴细胞。免疫荧光显示,在肾小球硬化的节段和系膜区可见IgMC3 C1q沉积。电镜下可见脏层上皮细胞足突融合、空泡形成,肾小球及肾小管周围的内皮细胞中可见丰富的管-网状充填物(Tubuloreticular inclusionsTRI),但无明显电子致密物沉积。

6)影像学表现:肾脏 B超显示患者肾脏多较正常增大,肾实质回声增强。晚期双肾缩小、皮髓质分界不清。

2.肾外表现

可多种多样,从感染HIV至未发生临床症状前为潜伏期,病程大多为 1-3年,之后由于不可逆的免疫缺陷,除了明显的全身症状外,患者常并发条件性致病感染和恶性肿瘤,最终导致死亡。根据 AIDS的临床分期主要分为:

1)隐性期:又称亚临床感染期,指已有 HIV感染但尚未出现临床症状者。

2艾滋病相关综合征(AIDS-related complexARC):可有不规则发热、盗汗、乏力、食欲不振、腹泻等,体检可发现全身淋巴结肿大。

3)临床艾滋病期:又称 AIDS期。患者全身症状明显,发热、多汗、全身无力、消瘦、恶液质等,发生各种感染和条件性致病感染(如卡氏肺囊虫肺炎)、原发和继发恶性肿瘤(常见 Kaposi肉瘤、非霍奇金淋巴瘤等)。

诊断要点

确诊AIDS的患者一旦出现大量蛋白尿、短期内出现肾功能迅速减退,需考虑本病,肾活检是确诊的主要手段,如肾脏病理表现为典型的塌陷性局灶节段性肾小球硬化(FSGS),伴有足细胞增生/肥大和足突融合、严重的小管间质炎症以及肾小管微囊扩张即可确诊。本病尚需和其他肾脏疾病相鉴别,如HIV相关的免疫复合物沉积病(HIV associated immunecomplex disease, HIVICD)、膜增生性肾炎(多见于 HIV患者合并丙型肝炎病毒感染)、肾淀粉样变性、血栓性微血管病等。