2025年1月9日，北京佑安医院远程医学中心主办，肝病中心四科承办的“雪上加霜-肝衰竭遭遇皮疹”肝病中心四科远程教学查房在北京佑安医院举办，30余家远程医疗合作单位集体观看并参与讨论。

此次教学查房由肝病中心四科副主任邹怀宾教授主持，邹主任首先对科室概况、特色诊疗、科研教学及对外交流等方面做了简要介绍。随后由任艳副主任医师汇报了本科室一位疑难重症患者的病例资料：一例慢性肝衰竭患者诊治过程中出现严重皮疹的诊治报告，任医生详细讲述了这例患者的诊治经过及转归，重点对肝衰竭患者遇到皮疹时的诊断和鉴别诊断思路进行了细致系统的梳理。同时总结了这类重症肝病基础的病人遭遇重症皮疹的综合临床诊治注意事项，建议临床医生须在仔细评估患者病情之后做出准确诊断，多学科会诊共同制定个体化诊疗方案。

随后由孔明主任医师结合本次查房的病例和自己临床经验，对药物超敏反应综合征进行了详细讲解，主要内容包括：药物超敏反应综合征（DRESS）的简介、病因及发病机制、临床特征及实验室检查、诊断及鉴别诊断、治疗及预后等内容。

DRESS是由T细胞介导的严重皮肤不良反应，特征为长期使用某些药物后出现皮疹、发热、内脏器官受累以及全身症状。约占住院患者皮肤药物反应的五分之一，其中抗生素是最常见的诱发因素之一。鉴别诊断包括麻疹样药物性皮疹以及其他严重皮肤不良反应如史-约综合征(SJS)和急性泛发性发疹性脓疱病(AGEP)，同时还应排除其他疾病如噬血细胞性淋巴组织细胞增多症、血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤和急性移植物抗宿主病(aGVHD)。RegiSCAR评分系统是常用的诊断标准之一，2018年国内出版了中国专家共识。但是诊断所需的某些特征可能在疾病的不同阶段出现，部分特征甚至可能延迟至疾病后期。治疗需在明确并停用致病药物的基础上进行，主要包括支持疗法和糖皮质激素。对于替代糖皮质激素的药物及靶向生物疗法的研究正在不断推进。大约5%DIHS病例可能死亡，而幸存者中许多人会经历反复发作和缓解的过程并可能出现长期后遗症，包括器官功能障碍、自身免疫性疾病和心理健康问题。

最后邹怀宾主任对本次教学查房进行了总结，对于重症肝病尤其肝衰竭来说，遭遇重症皮疹是非常凶险的。在治疗过程中，应用激素治疗，对于原本免疫功能低下的肝衰竭病人无疑是雪上加霜，合并感染导致病情加重的风险极大，需要临床多学科紧密配合，精准诊断、密切观察病情，确定激素等综合治疗的时机和个体化方案，密切随访，才能取得更好的治疗效果。

【科室介绍】

北京佑安医院肝病中心四科（原疑难肝病及人工肝中心）是一个集医疗、科研、教学、培训、国际交流与合作为一体的综合性以“肝功能衰竭”、“疑难重症肝病”、“胆汁淤积性肝病”、“人工肝血液净化”、“肝移植内科”、“肝病合并肾病”、“肝病合并血液病”为核心特色的临床治疗和技术服务中心，也是北京市人工肝治疗培训中心。多年来，围绕肝衰竭等疑难重症肝病、人工肝血液净化积累了丰富的临床诊治和基础研究经验。